Langerhanscellshistiocytos: orsaker och behandling

Langerhans celler - vita blodkroppar som är en del av immunsystemet och under normala förhållanden spelar en viktig roll för att skydda kroppen mot virus, bakterier och andra skadliga mikroorganismer. De finns i huden, lymfkörtlar, mjälte, benmärg och lungor.

Vad är langerhanscellshistiocytos?

Vid denna sjukdom, tidigare känd som histiocytosis X, Langerhans celler börjar föröka sig i patologisk skala. I stället för att skydda kroppen, stora koncentrationer av dessa celler påverkar integriteten av vävnader och till och med förstöra dem. Oftast drabbas av ben, lungor och lever. Även om denna celltillväxt har mycket gemensamt med cancer, de flesta forskare tror inte histiocytosis X form av cancer. Det viktigaste differentierande inslag i detta sammanhang erkänner normal struktur av aggressiva celler och det enda problemet är deras accelererad tillväxt. För närvarande langerhanscellshistiocytos (hos barn, bör det påpekas, är det vanligare än hos vuxna) är erkänd sjukdom i immunsystemet, där immunceller förökar sig för snabbt och orsaka inflammation och skador på omgivande vävnad.

Sjukdomen kan utvecklas i någon del av kroppen och i alla organ. Det kan även förekomma i flera olika områden samtidigt. I de flesta fall, dock påverkar patologi flera system i kroppen endast hos barn under två års ålder. Ensamma skador finns i både barn och vuxna.

skäl

Det är fortfarande okänt varför det finns en sådan patologi. Emellertid har forskare fokuserat på kontroll av följande hypotes: troligen en slags vanlig materia i omgivningen, möjligen en virusinfektion som ger impulser till utvecklingen av sjukdomar som orsakar alltför intensiv reaktion av immunsystemet. Men den direkta källan till sjukdomen just nu föremål för identifiering. En känd observation är intressant: nästan alla patienter med lokaliserad sjukdom i lungorna är aktiva eller före detta rökare. Men även om massdistribution av rökning i samhället är mycket sällsynta Langerhans histiocytosis. Orsakerna inkluderar användning av cigaretter i listan över riskfaktorer som inte, eftersom det ofta är en sjukdom och påverkar inte lungorna. Den mest sannolika hypotesen är att de negativa effekterna av rökning insåg spridning av Langerhans celler hos patienter med en sällsynt genetiskt bestämd anlag för det. Enligt en annan teori, den grundläggande orsaken till sjukdomen ligger i det medfödda immun nervsystemet.

spridning

Betraktas som en sjukdom är sällsynt och förekommer i ungefär ett fall för 250 tusen barn och ett fall per miljon vuxna. Trots att symptom kan uppträda i alla åldrar, det oftast diagnosen hos barn och ungdomar, och 70% av fallen inträffar i identifiera histiocytosis ålder till 17 år. I den yngsta åldersgruppen patienter, statistik stiga i ålder från ett till tre år.

form av sjukdomen

Langerhanscellshistiocytos hos barn och vuxna innebär 3 former som tidigare ansågs separata sjukdomar. Det eosinofil granulom, Henda sjukdom - Shyullera - Christian sjukdom och Letterer - Siwa.

symptom

Sjukdomen kan manifestera sig genom följande egenskaper:

• ihållande smärta och svullnad i benen, särskilt i armen eller benet;
• en spricka i benet, speciellt om det inte föregås av en personskada eller föregås av en ljus, lätt slag;
• Stora luckor mellan tänderna i de fall där langerhanscellshistiocytos hos barn har spridit sig till skelettet i käken;
• öroninflammation eller öron urladdning, om sjukdomen har påverkat skallben nära örat;
• hudutslag företrädesvis lokaliserad på skinkorna eller hårbotten;
• lymfadenopati;
• lever utvidgningen, som i vissa fall kan åtföljas av tecken på organdysfunktion (gulfärgning av huden och ögonen (gulsot) eller patologisk ansamling av vätska i buken - ascites);
• exoftalmus - förskjutningen av ögongloben framåt på grund histiocytosis med lokaliseringen av ögonen,
• andfåddhet och hosta, lung med lesioner;
• långsam tillväxt och överdriven urinering på grund av hormonell obalans.

Mindre vanliga symtom på sjukdomen är:

• feber;
• viktminskning;
• irritabilitet;
• oförmåga att hålla vikten och hålla kroppen i form.

diagnostik

Eftersom langerhanscellshistiocytos (Foto manifestationer av denna sjukdom är ingen vacker syn) är ganska ovanligt och uttrycks av symptom som lätt misstas för symtom på många andra sjukdomar, ofta diagnos komplicerad och tar tid. Det är därför en läkare sannolikt kommer att ställa frågor i samband med andra sjukdomar att mer effektivt differentiera avsedda histiocytosis.

Den primära diagnostiska undersökning är en normal fysisk undersökning, där läkaren bedömer den allmänna hälsan och ägnar särskild uppmärksamhet åt de områden där sjukdomssymptom uppträder. Om patienten upplever smärta i benen eller klagar över svullnad i benet, kan läkaren ordinera en vanlig röntgen och ben scintigrafi. Röntgen avslöjar fraktur del kallad lytiska lesioner, och scintigrafi kommer att bestämma det område av skada där benet försöker självständigt återhämta sig.

Förfarande Datortomografi (CT) användes i studien av ryggen och bäckenet i de fall där läkaren misstänker att det är det kan finnas fickor av destruktiva förändringar. När symtom som tyder på nedsatt leverfunktion, kommer att behöva blodprov. Om det finns tecken på lungskador, eller i de fall då en specialist på grundval av den ursprungliga läkarundersökning misstänker att langerhanscellshistiocytos kan visa det i lungorna, förskriva röntgen eller beräknad tomografi av bröstkorgen. Datortomografi av huvudet utförs för att bedöma tillståndet i hjärnan. Den nya visualiseringsteknik, PET (positronemissionstomografi) kan också vara användbara.

Om du misstänker att en langerhanscellshistiocytos hos barn (se bilder. I början av artikeln) biopsi kan vara nödvändig, eftersom det är det enda sättet att bekräfta presumtiv diagnos. I detta förfarande, läkaren avlägsnar ett litet prov av vävnad eller ben som ska studeras i laboratoriet. I de flesta fall, är ett prov av biologiskt material som extraherats från områden där direkt lokaliserade langerhanscellshistiocytos: ben, hud och lymfkörtlar. Blodprov kan hjälpa till att avgöra om benmärgen påverkas.

varaktighet

Det är svårt att förutsäga hur snabbt sjukdomen och hur det kommer att visa sig. I vissa fall försvinner patologi av sig själv och inte kräver läkarvård. Detta inträffar när brott är lokaliserad i ett område (i ben eller hud) eller när en rökare med lungskador upphör att konsumera cigaretter. Men händer det också att sjukdomen är dödlig; döden kan förutsägas i de fall då ackumulering av onormalt prolifererande celler attackerar samtidigt ett antal olika organ eller kroppsdelar. Hälsotillståndet hos rökaren börjar förbättras endast när sluta.

förebyggande

Eftersom orsaken till kränkningar är fortfarande ett mysterium, så länge finns det inga effektiva förebyggande åtgärder. Med tanke på att lungorna påverkas endast vid fans att röka cigaretter, ger upp ett beroende kan ses som en förebyggande histiocytosis lokaliserad i lungorna.

behandling

Om patienten har en bekräftad diagnos på "histiocytosis av Langerhans-celler", kommer behandlingen beror på svårighetsgraden och omfattningen av överträdelsen.

Om onormalt upptäcks i endast ett system i kroppen, kommer läkaren att ordinera kortikosteroider, särskilt "Prednisolon". Dessutom kan du behöva genomgå en kurs av kemoterapi. Dessutom det drabbade området av ben avlägsnades genom skrapning - skrapning. Om patologiskt accrescent celler är koncentrerade i ett område av huden, kan sjukdomen botas genom att täcka det påverkade området kvävesenap - kemoterapeutiska medlet. Det används också "Methotrexate". Radioterapi administreras i fall där bensjukdom (t ex i det övre benet eller i ryggraden) ledde till en försvagning av hela skelettet fragmentet. Muskel-plastikkirurgi på ryggraden - fusion - rekommenderas när ben instabilitet i den cervikala regionen.

Generaliserad (systemisk) langerhanscellshistiocytos - en mycket allvarligare tillstånd. För också kan tillämpas behandling av kemoterapi, emellertid, dess effektivitet är avsevärt reducerad jämfört med terapi med enda lesion. Även experter undersökte effekten av många läkemedel, optimal medicinsk behandling har ännu inte hittats. Men för att följa utvecklingen av sjukdomen kan din läkare ordinera ett av följande sätt:

• "Vinblastin";
• "Etoposid";
• "Mercaptopurin";
• "Kladribin";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

I vissa fall, läkare rekommenderar levertransplantation, benmärg eller lunga, men bland forskarna enighet om den optimala organtransplantation hos patienter med histiocytosis har ännu inte uppnåtts.

När ska en läkare?

Var noga med att kontakta din primärvården barnläkare om du misstänker langerhanscellshistiocytos hos barn. Ögonsymptom, smärta eller svullnad i benet, kroniska hudutslag är symptomen på denna sällsynta sjukdom. Om något av dessa symtom eller patologi hos vuxna bör rådfråga en läkare.