Feltys syndrom: symtom, diagnos

Enligt Feltys syndrom avser en komplikation av reumatoid artrit, som förekommer i endast 1% av alla patienter med sjukdomen. Feber, muskelatrofi, pigmentering och mottaglighet för smittsamma sjukdomar naturen - alla dessa faktorer brukar följa Feltys syndrom. Patologi diagnos är baserad på en historia av reumatoid artrit, den avgörande hör laboratorieparametrar. Behandling innebär intag av kortikosteroider, splenektomi. Under en lång tid en patologi kännetecknas av osäkra och den kliniska bilden. I 1929, beskrivs AP Felty sjukdomen. Ända sedan sjukdomen differentierade som en oberoende nosologi.

Feltys syndrom: vad är det?

Sjukdomen definieras genom närvaron av tre samtidiga patologier: den reumatoid artrit, förstorad mjälte och leukopeni (lågt antal vita blodkroppar). Detta syndrom diagnostiseras vanligen hos personer äldre än 40 år, oftast i det täcka könet.

Experter föreslår att grunden för sjukdomen är en autoimmun process. Den fortsätter med direkt deltagande av lymfoida vävnader och den efterföljande bildningen av immunkomplex såväl som specifika antikroppar. Patologi manifesteras som neutropeni med en obligatorisk minskning av resistens mot de flesta infektioner, och när de inträffar - till svår. Så idag är en splenektomi (borttagande av mjälten) redovisas endast effektiv behandlingsmetod.

Feltys syndrom kännetecknas av stor mångfald, ofta atypiska. Krämpa kan föregå flera år (5 till ca 10) sjukdomar sk reumatoid polyartrit med samtidig inblandning i patologiska process interfalangealleder, med varierande svårighetsgrad.

Å andra sidan, är majoriteten av patienter med denna diagnos bestäms av typiska manifestationer av bindväv. Detta kan vara en feber, bildandet av subkutana noduler, myokardit, viktminskning, poliserozita.

De främsta orsakerna

Orsaken till sjukdomen är okänd. Inte alla patienter med diagnosen "reumatoid artrit" utvecklar denna patologi. I benmärgen hos en frisk person kontinuerligt produceras av vita blodkroppar. Patienter med detta syndrom, trots en relativt låg omsättning, leukocyter bildas också. De kan ansamlas i stora mängder i mjälten.

Vilka tecken åtföljs Feltys syndrom hos vuxna?

• Articular syndrom (artrit i de små lederna).
• Öka storleken på levern.
• Generaliserad lymfadenopati (diagnostiseras i 50% av fallen).
• Den progressiva ökningen av mjältens storlek (bestämd genom palpation).
• Polyneuropati.
• Pigmentering på huden, sår i smalbenen.
• Diffus lungfibros.
• Reumatoid knölar.

Alla ovanstående funktioner gör det möjligt att diagnostisera Feltys syndrom. Symptomen på alla patienter visas på olika sätt. Till exempel är ibland förstoring av mjälten observerades endast i de senare stadierna av sjukdomsutvecklingen.

diagnos

Grunden för den slutliga bekräftelsen av den kliniska diagnosen av den samtidiga kombinationen av splenomegali och reumatoid artrit. blodtestning kännetecknas av anemi, leukopeni, neutropeni. Immunanalysen detekterar typiskt RF höga titrar, CEC, närvaron av antinukleära antikroppar. Enligt resultaten myelogram myeloid benmärgs hyperplasi diagnostiseras med en förskjutning mot omogna cellulära element. Instrument undersökningsmetoder (MRI, CT, ultraljud i lederna) är mest sannolikt att ge lite information. Feltys syndrom är oerhört viktigt att skilja med cirros och sarkoidos.

Grundläggande principer för behandling

Terapi, i detta fall innebär en övergripande strategi. Reumatoid artrit behandlas som standard. Terapi återkommande infektioner och artrit inklusive läkemedel som hjälper reumatism ( "azatioprin", "MTX").

Patienter med allvarliga infektioner är det rekommenderat att göra veckovisa injektioner av faktor, som stimulerar granulocyt koloni. Det ökar antalet vita blodkroppar.

Basiska läkemedel kan minska symtomen som direkt följer artrit, Feltys syndrom. inkluderar Dessa inkluderar: "Methotrexate", "Penicillamin".

Glukokortikoider är effektiva endast i höga doser. Annars är det ökar sannolikheten för återfall. Å andra sidan kan långvarig användning av glukokortikoider leda till utveckling av tillstötande infektioner.

Kriterierna för effektiviteten av terapi:

• En ökning av antalet granulocyter till 2000 / mm.
• Reduktion av incidensen av infektionskomplikationer i naturen.
• Minskning av feber attacker.
• Minskning av sår på manifestationer huden.

När operationen rekommenderas?

Hur annars kan du övervinna Feltys syndrom? Behandling med kirurgi rekommenderas om läkemedelsbehandling var ineffektiva eller på grund av någon anledning är det kontraindicerat. I detta fall är det oftast en fråga om splenektomi. Det är viktigt att komma ihåg att i 25% av fallen av neutropeni åter efter denna procedur.

Enligt splenektomi betyda operation, under vilken läkaren är helt eller delvis avlägsnar mjälten. Idag finns det två möjligheter för ett sådant förfarande: laparoskopisk och öppen splenektomi.

Laparoskopi utförs med narkos. I detta fall driften innebär tillämpning av ett tunt instrument med en kamera på slutet, som kallas en laparoskop. Kirurgen gör flera små snitt i buken genom vilka introducerar verktyg för efterföljande manipulationer. Återhämtningsperioden, som regel, inte kräver mycket tid.

Öppen splenektomi involverar ett stort snitt under revbenen, genom vilken kirurgen avlägsnar mjälten. Efter avlägsnande av kroppen kroppens förmåga att filtrera bort bakterier och virus från blodet minskas markant.

möjliga komplikationer

Komplikationer är extremt sällsynta sjukdomar och kan visa sig i form av en brusten mjälte, utveckling av så kallad portal hypertension, gastrointestinal blödning kraftigt förekommande sekundära infektioner.

slutsats

Feltys syndrom - en relativt sällsynt sjukdom, utan snarare en komplikation av en hel grupp av sjukdomar som idag diagnostiseras sällan. Detta betyder inte att vi kan försumma sin behandling och att inte söka kvalificerad hjälp till rätt läkare. Primära symtom bör varna alla och bli en anledning för att söka råd från en specialist. Annars är det ökar sannolikheten för en försämring av det allmänna tillståndet och utvecklingen av tillräckligt farliga för hälsa komplikationer, som inkluderar bristning av mjälten själv. Det enda effektiva behandlingsalternativ erkänns nu som en splenektomi.

Vi hoppas att alla som Informationen i denna artikel i ämnet skulle vara riktigt användbar för dig. Håll dig frisk!