Ektodermal och fibrösa dysplasi. njure dysplasi

Under dysplasi (översatt från grekiska som dys - förnekande, wplasis - utbildning) hänvisar till fel och snedvrida utvecklingen av något organ. Detta är - ett samlingsbegrepp som täcker eventuella överträdelser.

Fibrös dysplasi avser sjukdomar i skelettsystemet, och kännetecknas av att benvävnaden ersätts av fibrös vävnad. Denna process deformerar benen. Den främsta orsaken till denna sjukdom är uppkomsten av tumör process, som börjar på barnet, och sedan börjar att utvecklas. Fibrösa dysplasi är vanligtvis hos kvinnor.

sjukdoms flera klassificeringar. Den vanligaste enheten är, beroende på graden av proliferation av en patologisk process:

• monoossalnaya fibrös dysplasi påverkar endast ett ben;
• poliossalnaya - förändringar observeras i flera ben (vanligtvis sprids på ena sidan av kroppen, och ofta förekommer i barndomen).

Den första formen av sjukdomen påverkar skallbenet, bladet, rörformiga ben (lång) kant. Den andra - samtidigt mer än femtio procent av alla ben i skelettet.

De viktigaste komplikationer är frekventa frakturer, som snabbt smälter samman, men förbättrad stam i skelettet, samt sarkom.

Fibrös dysplasi någon behandling kan inte vara, kan bara ortopediska ingrepp (transplantation ben skrapnings, osteotomi), och utnämningen av läkemedel som lindrar smärta.

Ektodermal dysplasi omfattar ett stort antal sjukdomar och syndrom (ca 100), varav är kärnan närvaron av onormal utveckling av derivat ektoderm. Det första tecknet - förekomst av hypertermi, som när de uttrycks, och frekventa attacker kan leda till ett brott mot någon intellektuell utveckling, eller död.

Du kan välja följande typer och deras symptom.

Angidroticheskaya börjar visa sig i spädbarn, en pojke och fortsätter hela livet. De viktigaste funktionerna är:

• ärftliga sjukdomar;
• stark deformering av tänderna;
• närvaron av en avmattning i naglarna;
• mukosal atrofi (svalg, mun, näsa);
• yttre utseende liknar barn patienter med medfödd syfilis.

Symtomatisk behandling ges. Förbjudet: semester i sydliga länder, arbete i varma och kemiska fabriker.

Gidroticheskaya ekzodermalnaya dysplasi karaktäriseras av förändringar i handflator, fotsulor, hår utveckling. Som behandling administreras vanligen vitamin "A" utåt och inåt, mjukgörande kräm och keratolytiska. I tillägg till detta, använder: enzymatisk innebär Methyluracilum, anabola steroider, zink, aminosyror och biostimulantia.

Renal dysplasi har flera olika typer som skiljer sig:

• morfologiska manifestationer (cystisk och enkla);
• Lokalisering (kortiko-medullär, medullär och kortikala);
• prevalens - Totalt segment, fokal).

Den främsta orsaken till denna sjukdom är genetiska faktorer och teratogent intern och extern påverkan på embryo. Därför grund av sjukdomen är medfödda missbildningar, som, oberoende av vilken typ, leder till en minskning i njurstorlek, ond utveckling av parenkymet, en betydande minskning av dess funktioner.

Behandling av denna sjukdom är symptomatiska och frekventa fall då det finns en indikation för transplantation av organ.

I allmänhet omfattar dysplasi en grupp av sjukdomar som involverar onormal utveckling av ett organ eller hela systemet. Som regel de främsta orsakerna - genetiska och medfödda faktorer.

Behandlingen är symtomatisk eller rekommendationer är för en organtransplantation eller ben.