Benign hyperbilirubinemi: diagnos och behandling

Gulfärgning av slemhinnor, ögat sklera och hud bör varnas av någon person. Alla vet att dessa symtom pekar på vissa oegentligheter i arbetet med ett så viktigt organ som levern. Dessa sjukdomar bör alltid styras av en läkare. Han skulle sätta rätt diagnos och ordinera nödvändig behandling. Vid högre nivåer av bilirubin uppträder vanligen gulhet. Godartad hyperbilirubinemi har också liknande symptom. Artikeln analysera mer i detalj vad denna sjukdom är, vad är dess orsaker och behandling.

Definition av godartad hyperbilirubinemi

I huvudsak bilirubin - en galla pigment, har en karakteristisk röd-gul färg. Produceras av denna substans i hemoglobin från erytrocyter som sönderfaller på grund av en involutive förändringar av leverceller, mjälte, bindväv, och benmärg.

Benign hyperbilirubinemi är oberoende sjukdom innefattar pigment steatos, enkel Holem familj, juvenil intermittent gulsot, icke-hemolytisk ikterus familj, konstitutionell leverdysfunktion, funktionell disten gulsot och hyperbilirubinemi. Sjukdomen manifesteras promezhayuscheysya eller kronisk obstruktiv gulsot, uttrycker human lever och dess struktur utan betydande störningar. Nej och samtidigt tydliga symtom på kolestas och ökad hemolys.

Benign hyperbilirubinemi (kod ICD 10: E 80 - Allmänna symtom och porfin bilirubin metabolism) också har följande koder E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. Följaktligen kodas: Gilbert syndrom, Crigler syndrom, andra störningar - Dubin-Johnson syndrom rotorn och syndrom, ojusterade överträdelse av bilirubin metabolism.

orsaker till

Godartad hyperbilirubinemi hos vuxna i de flesta fall - är sjukdomen med familjen karaktär, de överförs av dominerande typen. Detta bekräftas av medicinsk praxis.

Det postgepatitnaya hyperbilirubinemi - uppstår som en följd av viral akut hepatit. Det är också orsaken till sjukdomen kan fungera som tidigare infektiös mononukleos, efter återvinning av patienterna kan få symtom på hyperbilirubinemi.

Orsaken till sjukdomen är ett misslyckande i utbytet av bilirubin. Serumet av ämnet ökar, det finns en störning eller fånga eller överföra den till levern från plasmaceller.

Ett sådant tillstånd är möjlig i de fall när det finns en störning i bindning av bilirubin och glyukuropovoy syra, är det förståeligt permanent eller tillfällig brist på ett enzym, såsom glyukuroniltrapsferaza.
Dessa mekanismer kännetecknas av hyperbilirubinemi Gilbert syndrom, Crigler-Najjar och postgepatituyu hyperbilirubinemi. Rotor syndrom och Dubin-Johnson-serum bilirubin ökar på grund av störningar ekskrektsii pigment i gallcanaliculi genom hepatocyt membranet.

försvårande omständigheter

Godartad hyperbilirubinemi är diagnosen bekräftas av det faktum att ofta det upptäcks i tonåren, kan manifestera sina symptom under många år och även en livstid. Hos män är denna sjukdom upptäcks mycket oftare än kvinnor.

Den klassiska manifestation av sjukdomen - gulfärgning av sklera kan ikteriska hudfärg uppstå i enskilda fall, inte alltid. Manifestation av hyperbilirubinemi är intermittent ofta i sällsynta fall, är permanenta, inte passera.

Förstärkning gulsot kan framkalla följande faktorer:

• uttalas fysiskt eller nervös utmattning;
• exacerbation av infektion, gallvägarna lesion;
• Immunitets droger;
• förkylningar;
• Olika kirurgiska förfaranden;
• alkoholintag.

symptom

Utom sklera och huden är målad i gul färg, patienter känner tyngd i övre högra kvadranten. Det finns tillfällen när de störs dyspepsi - en illamående, kräkningar, försämrad avföring, bristande aptit, ökad gasbildning i tarmen.

Manifestationer hyperbilirubinemi kan leda till uppkomsten astenovegetativnogo sjukdomar som manifesteras som depression, trötthet, snabb trötthet.
Vid undersökning, läkaren i första hand uppmärksammar den gulfärgning av sklera och en matt gul nyans på huden hos patienten. I vissa fall behöver huden inte gulnar. Lever palperas vid kanten av kust båge, och kan inte kännas. Det händer en liten ökning av kroppsstorlek, blir levern mjuk och patienten med palpation är smärtsamt. Mjälten inte växer i storlek. Undantag är när godartad hyperbilirubinemi inträffar som en konsekvens av hepatitsjukdomar. Postgepatitnaya hyperbilirubinemi kan också uppstå efter infektionssjukdomar - mononukleos.

Syndrome godartad hyperbilirubinemi

För godartad hyperbilirubinemi innefattar sju medfödda syndrom i medicinsk praxis:

• Crigler-Najjar syndrom, typ 1 och 2;
• Dubin-Johnson syndrom;
• Gilbert syndrom;
• Rotor syndrom;
• Baylera sjukdom (sällsynt);
• Lucy-Driscoll syndrom (sällsynt);
• Familje ålder godartad kolestas - en godartad hyperbilirubinemi (sällsynt).

Alla dessa syndrom uppstå på grund av metabolismen av bilirubin, om nivån av okonjugerat bilirubin i blodet ökar, vilket ansamlas i vävnaderna. Konjugering av bilirubin spelar en viktig roll i kroppen, en mycket giftig bilirubin omvandlas till låg-toxiska i diglyukoronid - löslig förening (konjugerat bilirubin). Fri form bilirubin tränger lätt det elastiska tyget kvarhålles i slemhinnorna, huden på väggarna i blodkärlen, orsakar sålunda gulsot.

Crigler-Najjar syndrom

Amerikanska barnläkare Nayyar V. och J .. Kriegler 1952 identifierat en ny syndrom och beskrev det. Han kallades Crigler-Najjar syndrom typ 1. Denna medfödd sjukdom har en autosomalt retsensivny arv. Utvecklingen av syndromet sker omedelbart under de första timmarna efter födseln. Det finns liknande symptom lika ofta både flickor och pojkar.

Patogenesen av sjukdomen orsakas av total brist på ett enzym, såsom UDFGT (enzym urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). När detta syndrom typ 1 UDFGT frånvarande helt, fritt bilirubin ökar brant, indikatorer nå 200 mol / L, och ännu mer. Efter födelsen av den första dagen en hög permeabilitet p. Blod-hjärnbarriären. I hjärnan (grå), finns det en snabb ackumulering av pigment gul utveckla kärnikterus. Kordiamin test med diagnosen godartad hyperbilirubinemi, fenobarbital - negativ.

Bilirubin encefalopati leder till utveckling av nystagmus, muskel hypertoni, atetos, opisthotonos, kloniska och toniska konvulsioner. Prognosen är extremt dålig. I avsaknad av intensiv behandling i den första dagen möjligen dödlig. Levern ändras inte vid obduktion.

Dubin-Johnson syndrom

Syndrome godartad hyperbilirubinemi Dubin-Johnson beskrevs första gången 1954. Mestadels sjukdomen är vanligt bland invånarna i Mellanöstern. Män under 25 år finns i 0,2-1% av fallen. Arv inträffar på ett autosomalt dominant sätt. Detta syndrom har patogenes och en är associerad med störningar i transport funktionerna hepatocyt bilirubin och från den på grund av inkonsekvens transport ATP-beroende membrancellsystem. Som en följd av leverans av bilirubin i gallan är bruten, finns det en reflux av bilirubin i blodet av hepatocyte. Detta bekräftas av det maximalt av färgämneskoncentrationen i blodet två timmar under försöket med användning bromsulfaleina.

Morfologiska utmärkande drag - choklad färgade levern, där hög ansamling av grovkornigt pigment. Manifestationer av syndrom: gulheten konstant eller intermittent klåda, smärta på högra sidan i den övre kvadranten, asteniska symtom, dyspepsi, utvidgningen av mjälten och levern. Sjukdomen kan vara i alla åldrar. Det finns en risk efter lång tids användning av hormonella preventivmedel, liksom under graviditeten.

Diagnostisera sjukdomen baserat bromsulfaleinovoy provet vid holetsistografii under långsam utsöndring i gallan kontrastmedel i frånvaro av färgning i gallblåsan. Kordiamin diagnostisera godartad hyperbilirubinemi i detta fall används inte.

Totalt bilirubin index inte överstiger 100 mol / l, är fri och konjugerad bilirubin förhållande 50/50.

Behandling av syndromet har inte utvecklats. Medellivslängden syndrom påverkas inte, men kvaliteten på existens i denna patologi förvärras.

Godartad hyperbilirubinemi - Gilberts syndrom

Detta ärftlig sjukdom är den vanligaste, berätta om det mer i detalj. Sjukdom som överförs från föräldrar till barn är associerad med en defekt i genen, som är involverat i metabolismen av bilirubin. Godartad hyperbilirubinemi (ICD - 10 - E80.4) - är ingenting som Gilberts syndrom.

Bilirubin - en av de mest viktiga gallpigment mellanliggande nedbrytning av hemoglobin som är involverat i transport av syre.

Ökade bilirubinnivåer (80-100 mikromol / L), en betydande övervikt av icke-protein i blodet (indirekt) bilirubin leder till periodiska manifestationer gulsot (slemhinnor, sklera, hud). I det här fallet, leverfunktionstester, andra indikatorer är normala. Hos män är Gilberts syndrom 2-3 gånger vanligare än hos kvinnor. För första gången kan visas i åldrarna tre till tretton år. Ofta sjukdomen åtföljs av allt mänskligt liv.
Av Gilbert syndrom är fermentopaticheskie godartad hyperbilirubinemi (pigment gepatozy). Det finns vanligtvis på grund av indirekta (okonjugerad) fraktion gallpigment. Detta beror på genetiska defekter i levern. Förekomsten av godartade - stora förändringar i levern, uttryckt hemolys sker.

Symtom på Gilberts syndrom

Gilberts syndrom har inte uttalade symptom sker med minimala symptom. Vissa läkare anser inte syndromet som en sjukdom, och hänvisar till de fysiologiska egenskaperna hos organismen.

Den enda manifestation i de flesta fall är milda gulsot färgning prestanda slemhinnor, hud, öga sklera. Andra symtom eller mild eller inte förekomma alls.
Minsta möjliga neurologiska symtom:

• svaghet;
• yrsel;
• trötthet;
• sömnstörningar;
• sömnlöshet.

Ännu mer sällsynt symptom av Gilberts syndrom - en dyspepsi (matsmältningsbesvär)

• frånvaro eller minskning av aptit;
• bitter rapningar efter att ha ätit;
• halsbränna;
• bitter eftersmak i munnen; sällan kräkningar, illamående,
• en känsla av tyngd, fullhet i buken;
• avförings abnormaliteter (diarré eller förstoppning);
• smärta i övre högra kvadranten tråkig värkande karaktär. Kan uppstå när fel i kosten, missbruk av akuta och fet mat;
• det kan finnas en ökning i levern.

Godartad hyperbilirubinemi: behandling

Om det inte finns några tillhörande sjukdomar i mag-tarmkanalen i remission läkare utser diet №15. I den akuta fasen, om det finns en samtidig gallblåsan sjukdom, diet №5 utses. Särskild behandling för leverpatienter är inte nödvändig.

Användbar i dessa fall, vitamin terapi, användning av choleretic medel. Och inte kräver patienterna att hålla särskild spa-behandling.
Elektriska eller värmebehandlingar i levern, inte bara inte bra, men har också skadliga effekter. Prognosen är ganska gynnsam. Patienterna kan fungera, men det är nödvändigt att minska nerv, liksom fysisk aktivitet.

Godartad hyperbilirubinemi och Gilbert inte kräver särskild behandling. Patienter bör följa några rekommendationer för att inte orsaka akuta manifestationer av sjukdomen.

Tabell №5.

• Tillåtet att använda: svagt te, juice, låg fetthalt keso, vetebröd soppa med grönsaksbuljong, nötkött, låg fetthalt, skarpa spannmål, kyckling, sura frukter.
• Det är förbjudet att äta: bacon, färska bakverk, spenat, ängssyra, kött fett, senap, fet fisk, glass, peppar, alkohol, svart kaffe.
• Respekt - är helt eliminerade tung träning. Användningen av receptbelagda mediciner: antiepileptika, antibiotika, anabola steroider, om så behövs - analoger av könshormoner, som används för behandling av hormonella störningar, liksom idrottare - för att öka prestationsförmågan.
• Helt sluta röka, dricka alkohol.

Om du upplever symptom på gulsot, kan läkaren ordinera ett antal läkemedel.

• barbiturater Group - antiepileptika är effektiva för att minska nivån av bilirubin.
• Galla organ.
• Medel som påverkar funktionen i gallblåsan och dess ledningar. Förhindra utvecklingen av gallsten, kolecystit.
• Hepatoprotectors (skyddsorgan skyddar hepatiska celler mot skador).
• Kelater. Medel för att öka utsöndringen av bilirubin från tarmen.
• Matsmältningsenzymer är utrustade med dyspeptiska störningar (illamående, kräkningar, flatulens) - matsmältningen.
• Ljusterapi - exponering mot ljusblå lampor leder till förstörelse av vävnad fast bilirubin. Att förhindra ögonskador måste skyddas.

Genomförandet av dessa rekommendationer, patienter har normala nivåer av bilirubin, symtom uppträder mycket mindre ofta.