Ebstein s anomali: orsaker, symptom, diagnos, behandling

En av sällsynta hjärtfel är Ebstein anomali. Det är en medfödd sjukdom där tricuspid hjärtklaff flyttas in i höger kammare, men det måste vara på gränsen mellan förmaken och kamrarna. Det är betydligt lägre blodflöde.

anatomiska egenskaper

Ebstein anomali leder till det faktum att hålrummet i höger kammare blir mindre, och höger förmak - mer än normen. Klaffventil skiljer sig också. De kan vara felaktigt utvecklas eller förskjutas. Det störde utveckling och alla ackord och muskelsystemet, som driver tricuspid apparaten.

På grund av den begränsade storleken på den högra hjärtkammaren från det släpper ut mindre mängd blod. Och den ökade storleken på höger förmak på grund av det faktum att det blir en del av det venösa blodet.

I många patienter med Ebstein anomali och diagnosen förmaksseptumdefekt och patent foramen ovale. Denna säkerhet defekt för många är livräddande. Genom septal defekt från trångt höger förmak shunt sker. Sant, är det venösa blod i vänster förmak blandas med arteriellt. Detta orsakar syresvält av vävnader och organ.

Orsakerna till sjukdomen

Mindre än 1% av personer med medfödd hjärtsjukdom diagnostiserad Ebstein anomali. Orsaker till dess utveckling kunde inte bestämmas exakt. Enligt antaganden verkar det beror på genetiska avvikelser. Också i en version, för en sådan utveckling av hjärtmuskeln kan resultera i receptionen under graviditeten preparat som innehåller litiumsalt.

Tillsammans med en medfödd sjukdom i 50% av fallen av förmaksseptumdefekt. I andra fall är det brott mot rytm. För att förstå varför det finns viss kombination av hjärtfel, har läkarna ännu inte lyckats.

Möjliga varianter av sjukdomen

Ebstein anomali är en kritisk medfödd hjärtsjukdom. Den förekommer i både pojkar och flickor lika. Sjukdomsförlopp och prognos kommer att bero på graden av deformation av trikuspidalventilen. Också viktigt patofysiologiska förändringar som ägde rum i höger förmak och kammare.

I vissa fall kan material- brott fostrets cirkulation. Det finns hjärtsvikt, hydrops utvecklas, och 27% av fallen inträffar i livmodern ett barns död. Med djup patologi efter födseln av barn dör under första levnadsmånaden. Enligt statistiken är det ca 25% av alla barn med Ebstein anomali upptäcktes. Diagnosen av graviditeten kan installeras även på 20: e veckan.

Om 68% av barn med denna sjukdom dör innan sex månader och upp till 5 år - 64% av barnen. I denna grupp ingår barn som har funktionen av trikuspidalisklaffen och höger kammare är tillfredställande. De dör i de flesta fall på grund av progressiv hjärtsvikt och arytmier.

Klassificeringen av olika typer av sjukdomar

Experter identifiera flera stadier av sjukdomen, som kallas Ebstein anomali. Symptomen kommer att bero på hur stor hjärtsvikt. Den mest sällsynta är asymtomatiska stadiet. Sådana patienter kan inte ens misstänker patologi och leva ett normalt liv. De bär bra övning.

I det andra steget kliniska manifestation uttalas. Denna anomali visas i barndomen och tar tillräckligt hårt. Separat återhämtade steg:

- II a - den kännetecknas av frånvaron av hjärtarytmier;

- II B - attacker är vanliga.

Det tredje steget kallas period ihållande dekompensation. Den diagnostiseras när kroppen inte kan kompensera för aktiviteten i hjärtat av någon servomekanism.

Den kliniska bilden av sjukdomen

Vid födseln, barn med Ebstein anomali kännetecknas av cyanos. Cyanos efter 2-3 månader i livet är nedsatt på grund av det faktum att den pulmonell vaskulär resistans reduceras. Men barn med små fel i hjärt septum ökar risken för död i komplikationer av cyanos och progressiv hjärtsvikt.

Hos barn med Ebstein anomali är ofta observerade dessa tecken:

- andfåddhet även vid viloperiod;

- ödem, som kan ses på de nedre extremiteterna;

- trötthet, särskilt märkbar under fysisk ansträngning;

- hjärtrytmrubbningar;

- cyanos i huden och läppar.

Cyanos visas i barn innan symtom på hjärtsvikt. Äldre barn kan klaga på återkommande anfall av takykardi.

diagnos av sjukdomen

I vissa fall är sjukdomen bestäms under graviditet eller strax efter födseln på sjukhuset. Det finns flera utmärkande drag, som läkaren kan misstänka att ett barn Ebstein anomali. Diagnos inkluderar auskultation, lungröntgen, ekokardiografi, EKG. Alla dessa metoder i kombination möjliggör korrekt diagnos.

Auskultation läkare kan höra en distinkt rytm, kan det vara en tre- eller fyra gånger. Han dränker den tysta hög systoliskt blåsljud av tricuspid insufficiens. Dessutom uttalas är uppdelningen av den andra tonen, inte ändras under andning. På toppen av den vänstra kanten av bröstbenet skall höras mezodiastolichesky tyst gnisslande ljud.

På röntgen visualiseras ökad hjärt skugga, beror detta på en betydande ökning i höger förmak. Pulmonell vaskulär mönster typiskt blek. Hjärta tar ofta formen av en sfär.

Förändringar som observerats i EKG. På visar EKG skyltar som visar hypertrofi av det högra förmaket, är PQ-intervallet förlängs, och det finns helt eller delvis blockering av högersidigt grenblock stråle.

På ekokardiografi kan se brett öppnande av trikuspidalventilen. Septal klaff är förspänd mot toppen.

Taktiken i medfödda missbildningar

Efter diagnos och bestämma graden av förstörelse är vald behandling. Naturligtvis sådana patienter behöver kirurgiskt ingrepp. Det enda undantaget är att en liten grupp av patienter med Ebstein anomali är symptomfri.

Behandlingen utförs beroende på andra relaterade frågor. Om en patient överlevde normalt linda, kan operationen uppskjutas tills dess att det finns uttalade symtom på hjärtsvikt.

Alla barn med detta problem måste titta pediatrisk hjärtspecialist som specialiserat sig på medfödd hjärtsjukdom. Och dess status bör övervakas hjärtkirurger.

Om patienterna uttryckte minskning av lung blodflödet och det finns tecken på hjärtsvikt, infusions utsedd jonotropiska läkemedel prostogladinov grupper E. visas också hålla korrigering av metabolisk acidos. Sådan behandling kan öka hjärtminutvolymen och minska vänster kammares kompression av den förlängda högra sida.

I de fall där det finns en takykardi, är det nödvändigt att utföra speciella behandlings antiarytmika.

Indikationer för kirurgi

Under neonatalperioden försöker att inte göra operationen. Men det är nödvändigt i de fall där den högra ventrikulära dysplasi är uttalad och åtföljs av störningar i antegrad blodflödet i lungan kanalen. Samtidigt finns det en skarp expansion av rätt hjärta och samtidig kompression av vänster kammare.

För relativa kontraindikationer inkluderar ålder 4-5 år. Men om så är nödvändigt, gör operationen och nyfödda. Det är inte heller utförs kirurgi och de som har börjat organiska oåterkalleliga förändringar i de inre organen.

Patienter som Ebstein anomali upptäcktes, kan ingen verksamhet lever i genomsnitt 20 år. Deras död är vanligtvis plötsligt. Det uppstår på grund av kammarflimmer i hjärtat.

operationen

Endast genom kirurgi kan helt rätta till situationen. I det här fallet, läkare rekommenderar om möjligt att göra det på ett äldre på grund av för litet hjärta storlek i spädbarnsåldern.

Operationen utförs öppen hjärtkirurgi, för dess möjligheter att organisera arbetet med hjärt-bypass. Överskott suture parti av det högra förmaket, och Trikuspidalisklafförändringar sömmar stiger till ett läge som är nära det normala. I de fall där detta inte är möjligt, tas det bort och ersätts med en protes. Detta gör att du kan glömma det faktum att patienten hade Ebstein anomali. Hos vuxna patienter kan utföra proteser, men barn under 15 år gör plastventil.

Dödligheten under drift inte överstiger 2-5%. Sannolikheten för döden beror på erfarenheterna från en hjärtkirurg och från vice gravitation. Nästan 90% av patienterna under loppet av året kan återgå till ett normalt liv.

Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt dessa patienter narkosläkare. När allt kommer omkring, det kräver en särskild strategi för patienter som Ebstein anomali. Dragen av anestesi bör vara kända för läkaren. Man bör komma ihåg att trycket i dessa patienter kan vara instabil. Därför narkosläkaren övervakar sina patienter och efter operation.

typer av tandproteser

I de flesta fall, att bestämma hur det kommer att genomföras operationen, är det endast möjligt när patienten är redan på operationsbordet. Om det är möjligt att hålla ventilen plastik, ges företräde till detta alternativ. Men det finns situationer när protesen krävs för patienter som har Ebstein anomali. Så kallade konstgjord klaff, som ser ut som en ring, försedd med en syntetisk kudde. Inuti är det en mekanism som kan öppna och stänga en så kallad gateway. Det kan vara mekanisk eller biologisk. Den första utföringsformen är tillverkad av en titanlegering, och den andra kan vara gjord av en ventil av en gris eller mänsklig hjärtvävnads skjortor.

När du installerar en mekanisk ventil Patienten måste ständigt dricka mediciner, blodförtunnande, men anslutning för att använda den kan pågå längre. Biologisk enhet är mindre hållbara.