Marble bensjukdom: orsaker, symptom, behandling, förebyggande

Marmor är en medfödd sjukdom patologi som manifesteras genom diffus osteoskleros flesta av skelett ben och djupa förändringar av kalcium-fosfor metabolism. Sjukdomen är extremt sällsynt. Det beskrevs första gången 1904 av den tyska kirurg och radiolog Albers-Schoenberg (Albers-Schonberg NE). Marble sjukdomen förekommer helt i alla ålderskategorier, i länder över hela världen, lika hos båda könen.

Sjukdomen har ett antal synonymer - medfödd osteoskleros, osteopetros och dysplasi giperostaticheskaya Albers-Schonberg sjukdom. Förväxla inte marmor sjukdom och ett syndrom som kallas "marmor hud." När marmor bensjukdom i skelettet börjar producera extra kompakt ämne, liksom i märgkanalen börjar utveckla en tät ben. En marmor kallas medfödda hud vazonevroz kärlen i huden, oftast förekommer hos barn och yttrar sig retikulära fläckar på huden en blåaktig färg efter släckning. Efter uppvärmningen symptom försvinner. Det förekommer också hos vuxna marmor huden med en tunn ljus hud som har problem med blodkärl.

Orsaken till denna sjukdom är okänd. I de flesta kända fall av sjukdomen har en marmor familj karaktär och överförs från generation till generation. Hans namn marmor sjukdom skyldig en speciell bild av röntgenbilder av skelettet, som är betecknad med en ovanlig homogenitet och skarp bentäthet, såväl som avsaknaden av benstrukturen. Det verkar som om benen är gjorda av marmor.

Det finns två former av sjukdomen marmor:

- flyter utan synliga kliniska symptom, diagnosen endast röntgenundersökning;

- yttrar sig i den tidiga barndomen, har uttalat symptom.

Den viktigaste funktionen av sjukdomen är den kontinuerliga eller partiell härdning av det trabekulära benet. I det inledande stadiet av sjukdomen endast sclerotized rörformiga ben i benet metafysen och platt i de perifera delarna. Vidare detekterade ojämn tätning skallbenet, till stor del påverkad paranasala kavitet, särskilt primära och frontal. Nederlag är också utsatta och käkben är det åtföljs av brott mot utbrott och tandutvecklingen - ändra sin struktur, otillräckligt utvecklade rötter, utplånande kanaler och håligheter i tanden. Oftast patienter söker läkarvård orsaka smärta i armar och ben och trötthet när man går. Marble bensjukdom också negativt påverkar utvecklingen av kärlsystemet, som överdriven tillväxt av onormal benvävnad successivt ersätter hematopoetisk vävnad.

Bästa resultat sjukdom behandling marmor erhölls i försök transplantat (transplantat) benmärg. Verkligt effektiv behandling av denna sjukdom för närvarande inte existerar. Behandling av denna sjukdom är främst syftar till att stärka de muskel- och nervsystemen, och transporteras i de flesta fall som öppenvård. Patienterna visar sjukgymnastik, massage och simning. Kost bör vara en fullständig, rik på spårämnen och vitaminer, måste vara närvarande i menyn, ost, färsk frukt och grönsaker, naturliga frukt och grönsaksjuicer. Barn med denna diagnos med jämna mellanrum skickas till sanatoriet behandling.

De grundläggande metoder för att förhindra sjukdom marmor certifikatet avser innehar perinatal diagnostisk gestation 8 veckor. För att förhindra förekomsten av skelett deformiteter och patologiska frakturer bör utföras dynamiska undersökningar inom ortopedi.