Agranulocytos - vad är detta? Agranulocytos hos barn och vuxna: symptom, orsaker och behandling

Laboratorieundersökning av blod utför praktiskt taget alla sjukdomar. Detta hänger samman med innehållet i analysinformation. Om förändringar av enskilda parametrar av blod kan ses på etiologi av sjukdomen, svårighetsgraden av den patologiska processen. Information om ökning eller minskning av vissa plasmaceller tillåter specifika misstänkta överträdelser. Till exempel leukemi, olika typer av anemi. En laboratorie tecken anses agranulocytos. Detta syndrom, som kan förekomma ensamma eller i kombination med andra förändringar i blodet. Detta tecken indikerar förekomst av allvarlig infektion.

Agranulocytos - vad är detta?

Sjukdomar i blodet som deltar i vetenskaps hematologi. Överträdelse, vilket indikerar allvarliga patologiska process är agranulocytos. Detta syndrom kännetecknas av en uttalad minskning i nivån av vita blodkroppar - leukocyter. De är nödvändiga för kontroll av smittämnen att komma in i kroppen under infektionen.

Normala vita blodkroppar är lika med 4-9 x 10 ⁹ / l. Ökning av antalet av dessa celler visar utvecklingen av den inflammatoriska fokus. Avsaknaden av vita blodkroppar kan uppstå när fel i immunsystemet, hämning av hematopoes, förgiftning. Agranulocytos - ett laboratorium syndrom som kännetecknas av nedgång i nivån av vita blodkroppar till en x 10 ⁹ / l eller lägre (neutrofil - 0,75 * 10 ^9). På grund av den uttalade brist på immunceller finns det olika processer infektiös bakteriell eller viral etiologi. För att identifiera syndrom är kliniskt blodprov behövs.

Frekvensen av uppträdande av agranulocytos

Denna hematologiska syndrom inträffar bland kvinnliga och manliga befolkningen. Medfödd agranulocytos sällan registreras, i jämförelse med den förvärvade sjukdomen. På liknande sätt, förändringar i den cellulära sammansättningen av blodet mer benägna att medelålders kvinnor (från 40 år). Frekvensen av denna laboration funktion är olika i olika länder. I genomsnitt agranulocytos upptäcktes i en av 1200 personer. En betydande minskning av antalet vita blodkroppar mer benägna att kaukasier.

Skälen för utveckling av agranulocytos

Varför utveckla agranulocytos? Orsakerna till detta sjukdomstillstånd beror på variation av sjukdomen. Medfödd agranulocytos orsakas av ärftliga faktorer. Syndromet avser genetiskt bestämda patologier. Risken för att ett barn som föds ur en sjuk mor eller far, kommer att äga rum detta syndrom är mycket hög. Skälen som orsakar förvärvat agranulocytos inkluderar:

1. Autoimmuna sjukdomar. Sådana patologier är systemisk lupus erythematosus, skleroderma, reumatoid artrit. I dessa sjukdomar är immunförsvaret inte bara syftar till att främmande partiklar, utan även på kroppens egna celler.
2. Exponering för joniserande strålning. Denna faktor leder till förtryck är inte bara vitt, men även röd hematopoetisk groddar.
3. Mottagning cytostatika. Dessa läkemedel är indicerat för reumatiska sjukdomar och cancer. Nackdelen med behandling med cytostatika är att droger förstör normala celler.
4. Långvarig användning av antibiotika (t.ex. tuberkulos), NSAID och antiparasitmedel.
5. Svåra infektioner. Den kraftiga nedgången i antalet neutrofiler kan observeras i viral hepatit, mässling, röda hund, smittkoppor, influensa, och så vidare. D.

Det är värt att notera att agranulocytos är inte en oberoende sjukdom. Detta syndrom kan inte utvecklas utan särskilda skäl. Han är alltid förknippade med vissa patologiska effekter.

Mekanismen för utvecklingen av agranulocytos

Neutrofiler är de skyddande blodkroppar. De bildas i benmärgen och släpptes i stora mängder kontinuerligt. Dessa celler svarar för cirka 70% av den totala leukocyter. Med bristen på utveckling av blodet av dessa element utvecklar neutropeni. Agranulocytos anses avancerade former av sjukdomen. Medfödd brist på den neutrofila och totala antalet vita blodkroppar uppstår på grund av närvaron av den onormala genen.

Som ett resultat av exogena faktorer, är utvecklingen av vita blodkroppar reduceras eller helt upphör. En annan mekanism av syndromet anses produktion av antikroppar mot neutrofiler. Således finns agranulocytos. Blodprover samtidigt ändras nästan omedelbart. När allt kommer omkring, under livet av neutrofiler ganska korta. Det är från 2 till 3 dagar.

Klassificering av patologiska tillstånd

Beroende på orsaken och patogenetiska mekanism utsöndrar flera klassificeringar agranulocytos. Enligt denna isolerade medfödd och förvärvad brist på neutrofiler. I det första fallet, sker den hematologiska syndrom När följande genetiska patologier:

1. Granulomatös sjukdom.
2. Familjär neutropeni.
3. Shvahmana-Dayemonda syndrom.
4. Kostmanns sjukdom.
5. Syndrome Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Medfödd aleukia.

Förvärvad brist på vita blodkroppar är uppdelad i autoimmuna, och hapten myelotoxisk agranulocytos. Var och en av dessa former har sin egen mekanism för utveckling. Nedströms patologiska process isoleras akuta och kroniska tillstånd agranulocytos. Även i klassificeringen baseras på svårighetsgraden av syndromet.

Beskrivning immun agranulocytos

Immun agranulocytos i samband med de patologiska effekterna av antikroppar på de röda blodkropparna. Det kan orsakas av både endogena och exogena mekanism. I det första fallet sker sjukdomen på grund av autoimmun attack. Ett sådant tillstånd leder till system bindväv. Immunsystemets celler ändras inte i sammansättning, men de är så att säga "omprogrammeras". Som ett resultat, de börjar att motsätta organismens egna vävnader. Granulocyter snabbt mogna och själv förstöras. Yttre faktorer i detta fall är irrelevant. immun agranulocytos syndrom förekommer i sådana patologier som systemisk lupus erythematosus och reumatoid artrit. Samtidigt underskott på neutrofiler i kombination med brist på andra blodkroppar.

En annan variant av sjukdomen, vilket sker i bakgrunden av immun processer, en hapten agranulocytos. I denna form av den patologiska processen också producerade en antikropp till neutrofiler. Skillnaden är att de produceras inte är ensamma, och efter att ha tagit vissa mediciner - hapten. Upprepade intag av dessa ämnen orsakar ett immunsvar, uttryckt i granulocyter förstörelse. De haptener kan fungera som vissa antibiotika, antiinflammatoriska och hypoglykemiska medel, barbiturater.

Beskrivning myelotoxisk agranulocytos

Myelotoxisk agranulocytos utvecklas som ett resultat av exogena influenser. Han kombinerade alltid med erytromycin och trombocytopeni. I de flesta fall är myelotoxisk variant av sjukdomen i samband med exponering för kemoterapeutiska medel och joniserande strålning. Dessa faktorer leder till hämning av blodbildningen i de lägre nivåerna av dess utveckling. Till de cytostatiska läkemedel som orsakar liknande reaktion hänvisar cyklofosfamid, fluorouracil, merkaptopurin, etc. D. Inhibering av hematopoetiska progenitorceller leder till en reduktion av antalet granulocyter i benmärgen. Detta beror på mognaden av blodsjukdomar bakterier.

Förutom exogena influenser, brist på hematopoietiska celler utvecklas i vissa arter av anemi och leukemi. Dessa skäl orsakade ofta agranulocytos hos barn. Ofta hematologiska förändringar är ärftliga. Exempel anses hemolytisk och aplastisk anemi, Fanconis syndrom. Akut och kronisk myeloisk leukemi utvecklas i barndomen och i den vuxna befolkningen.

Agranulocytos: symptom

Otillräckliga granulocyter åtföljs av allvarliga kliniska manifestationer. De kan vara olika, beroende på den bakomliggande sjukdomen, vilket ledde till uppkomsten av neutrofila brist. Hur agranulocytos? Sjukdomssymptom:

1. Allvarlig svaghet.
2. Hög feber.
3. Lymfadenopati.
4. Hepatosplenomegali.
5. Nekrotiska skador av slemhinnor.
6. Hemorragisk syndrom.

Hapten agranulocytos, till skillnad från andra former, kännetecknas av en akut kurs. Patienterna mår sämre snabbt utvecklar en feber, det finns sår i munnen. Skador tandkött, tonsiller, uvula, fortskrider mjuka gommen, vilket leder till vävnadsdöd. Det åtföljs av smärta, oförmåga att svälja, kraftig salivavsöndring.

När myelotoxisk agranulocytos variant utvecklar ofta blödning. De är anslutna inte bara med sår i slemhinnor, men också med blodplättar brist. Marked nasal, gingival, livmoder, gastrointestinal blödning. På huden verkar hematom. På grund av såret-nekrotiska processer i tarmen observerade diarré, buksmärtor. Som ett resultat av aspiration av blod utvecklar hemorragisk lunginflammation.

Förändringar i analyserna på en agranulocytos

Ofta agranulocytos utveckling sker hos patienter med cancer, systemisk och allvarliga infektionssjukdomar. Detta syndrom kan misstänkas för sådana egenskaper som hög feber, trötthet och uppkomsten av sår i munnen. Det är svårare att diagnostisera medfödda agranulocytos. Ett blodprov är nödvändigt att utföra i allvarlig blekhet av huden på barnet, blödningar. I undersökningen finns det en minskning av leukocyter (mindre än 1 x 10 ⁹ / l). Det är ofta förknippat med anemi och trombocytopeni.

För att ta reda, av någon anledning, utvecklat hematologiska syndrom, utför immunogram punktering och benmärg. Att diagnostisera komplikationer orsakade av en brist på granulocyter utföras instrument forskning. Bland dem - lungröntgen, koloskopi. Det kräver också specialistråd - otolaryngologist, onkolog, tandläkare, reumatolog och gastroenterolog.

Patologi Behandlingsmetoder

Kräv patienten sjukhusvård, om de befinns agranulocytos. Behandlingen består i att behandla ulcerösa och nekrotiska ytor antiseptiska medel, salvpreparat. Till patienten inte utsätts för en sekundär infektion, placeras i kammaren hos isolatorn. Om skadad tarmslemhinnan drivs av parenteralt.

Läkemedel för behandling av agranulocytos

För att förhindra uppkomsten av infektion (lunginflammation, sepsis), antibiotika och svampdödande läkemedel. Intravenöst administrerat blodprodukter, särskilt leukocyt massa. När immun agranulocytos visat hormonella läkemedel. Dessa inkluderar "Hydrokortison" droger "Prednisolon". Om syndromet orsakas av hämning av hematopoies, är stimulerande medel administreras. Bland dem är lösningen "Granocyte", "LEUCOGEN", "Virudan". Behandlingen utförs i hematologi avdelningen.

Förebyggande av agranulocytos hos barn och vuxna

Förebyggande av medfödd agranulocytos inkluderar tidig upptäckt av sjukdomen. För detta ändamål, barnen utföra CBC årligen. Genom att förhindra åtgärder omfattar övervakning av patienterna som fick cytostatika, anti-diabetes mediciner. Om en patient har tidigare observerats hematologiska svar på administration av vissa läkemedel kan dessa läkemedel inte återväljas.

Prognos för livet med agranulocytos

Prognosen beror på orsaken till syndromet. Den farligaste formen av en hapten agranulocytos, eftersom den utvecklas snabbt vävnadsnekros. Autoimmuna och myelotoxiska skador behandlingsbara tack vare substitutionsbehandling. Dålig prognos observerats i utvecklingen av komplikationer av den underliggande patologi. Bland dem - den massiva blödningar, perforering av tarmväggen, hemorragisk lunginflammation, sepsis.