T-cellslymfom: typer, symptom, diagnos, behandling och prognos

T-cellslymfom oftast diagnostiserade patienter i hög ålder, men tonåringar och barn är också benägna att sjukdomen. Och män lider av det oftare än kvinnor.

Vad är en T-cellslymfom

Lymfom - en elakartad skada lymfvävnad och andra organ. I fallet med T-cellslymfom, påverkar sjukdomen huden och lymfkörtlar (dvs är epidermotropny karaktär). De grundläggande element som är inblandade i uppkomsten av neoplasmer är T-lymfocyter (celler som normalt tillhandahåller adekvat immunsvar). T-cellslymfom (bild representeras nedan) kan bildas som ett resultat av ackumulering av patologisk vävnads cellulära element.

Orsaker och bidragande faktorer

• ärftlighet
• Immunbrist.
• Långvarig exponering för negativa faktorer: UV-strålning, aggressiva kemiska medel.
• Ålder aspekt (äldre patienter).
• Förekomsten av virus i organismen (HIV, Epstein-Barr, hepatit C, B, T-lymfocyt-virus), tarmsjukdom.
• Närvaron av mutationer i immunsystemet, organ- och vävnadstransplantation, immunsuppressiv terapi utnämning.

Alla dessa faktorer kan förvärras av (respektive provocera utvecklingen av sjukdom), stress, undernäring, nervösa överbelastning, underlåtenhet att följa regimen vila och arbete.

klassificering

• T-cellslymfom hud. Liknande lymfom vanligtvis utvecklas som ett resultat av olika mutationer av T-lymfocyter, vilket leder till en okontrollerad förökning av den senare och följaktligen applicerar dem i ett skikt av epidermis. Som kännetecknas av den aktiva formen av polymorf utslag förekomst lymfom (plack, tumörer, fläckar, blåsor). Och de första patienterna klagar över förekomsten av fjällande eller kliande fläckar, så småningom förvandlas till plack, och därefter i tumörfokus.
• Perifer T-cellslymfom. Detta koncept inkluderar alla lymfom som är T-cell eller NK-cell-ursprung (med undantag av tumör i omogna T-celler och T-lymfoblastisk leukemi). Ganska ofta dessa lymfom uppstå med blodskador, hud, benmärg och inre organ, och i lymfkörtlarna, infiltrativ förändringar observerades.
• Angioimmunoblastic T-cellslymfom. Det manifesteras som tätnings lymfoid vävnad (under histologisk undersökning av lymfkörtlar) immunoblast och plasmaceller, med efterföljande fullständig omvandling av dess struktur och bildningen av onormala blodkärl.
• T-cell-lymfoblastisk lymfom. Novobrazovanie, som är baserad på avvikelser av T-celler. T-celler inte mogna, deras kärna blir oregelbunden form, de snabbt och okontrollerat falla. Stött på denna typ av lymfom är sällsynta. Om du upplever ett liknande mönster differentialdiagnos med akut leukemi.
• Non-Hodgkins T-cellslymfom. Den representerar en stor grupp av tumörer som är sammansatta av mogna T-lymfocyter och som inte relaterar till Hodgkins sjukdom (dvs, Hodgkins sjukdom). Hör till denna grupp bestäms genom histologisk undersökning (med chlamydia i framställning detekterades specifika cellulära element Berezovsky-Sternberg vid icke-Hodgkins lymfom är ingen).

utvecklingsstadiet

1. Nederlag en lymfkörtel.
2. Spridningen av tumören till två lymfkörtlar som är belägna på den ena sidan av membranet.
3. Flera lymfan strukturer på båda sidor av membranet.
4. Lymfkörtlar och inre organ, närvaro av metastaser i njurar, benmärg, lever eller organ i mag-tarmkanalen.

allmänna symptom

Närvaron eller frånvaron av vissa kliniska manifestationer beror på vilken typ av tumör och dess läge. Men det finns symptom som är inneboende i nästan alla T-cellslymfom:

• Svettningar på natten.
• Snabb viktminskning är ogrundad.
• Mycosis fungoides.
• Låggradig prestanda i kroppstemperatur.
• Frekvent trötthet och apati.

mycosis fungoides

Mycosis fungoides - en av de vanligaste manifestationer som kännetecknar T-cellslymfom. Det finns i sjuttio procent av patienter med denna sjukdom, och har tre former: klassiska, halshuggen och erytrodermisk.

Klassiska mycosis fungoides passerar igenom tre stadier av utveckling:

• Erytematöst - från kliniska symptom som liknar psoriasis, eksem och så vidare. Patienter rapporterar närvaron av fläckar oval eller cirkulär form, med skarpa kanter, av olika storlekar, med rosa-violett färg och fjällande yta. Sådana element är ofta belägna i ansiktet och bålen, gradvis ökar i kvantitet och passerar andra partier. Sådana skador inte svarar på behandlingen och kan inte hållas under en längre tid, eller plötsligt försvinner. Dessutom kan fläckar kombineras med klåda, som inte stoppas av konventionella medel.
• Fläckvis infiltrativ - inträffar efter några års debut. I stället för ovanstående fläckar plack med en tät, rundade eller nepravilnymi men tydliga gränser, lila med skalar på ytan. På platsen för de saknade plack är områden av brunt eller hudatrofi. Klåda ökar blir det outhärdligt. Det finns en snabb viktminskning och feber kan lymfadenopati vara närvarande.
• Tumör - på plats eller plack på huden där inte ändras utseendet på tät röd och gul smärtfri tumör bildar sfäriska eller något tillplattad form, som liknar en svamp hatt. Diametern av sådana formationer varierar från en till tjugo millimeter, och antalet kan vara olika. När tumören förstörs, smärtsamma sår som bildas i dess ställe, vars djup kan nå fascia eller ben. Oftast påverkar mjälte, lymfkörtlar, lungor och lever. Narostaet berusning och svaghet. Patienter dör av hjärtsvikt, amyloidos, lunginflammation.

Eritrodermicheskoy form karaktäriseras av uppkomsten av narostaet smärtsam klåda, rodnad och svullnad, utseende konfluenta erytematösa-skvamös fläckar, hyperkeratos av sulorna och palmer, samt håravfall. Förstora alla lymfkörtlar i armhålan, ljumsken, lårbens- och cubital områden. När de återfinns plotnoelastichnye smärtfri palpation lymfan paket inte lödas till omgivande vävnader (hud). Lihodradka observerats (upp till 39 grader), viktminskning, nattliga svettningar och trötthet. Dödlig utgång är möjligt när de blir förvärrar berusning och hjärtsvikt.

I närvaro av halshuggen form på frisk hud det finns flera plack, så småningom skaffa malignt harater. Döden inträffar hos patienter inom ett år.

Kliniska manifestationer av kutan lymfom

T-cellslymfom av huden inträffar ofta mot bakgrunden av den lång befintlig och felaktig behandling av dermatologiska sjukdomar. Provocera dess förekomst kan herpesvirus, strålning, solbränna och så vidare. Liknande lymfom ske i två steg: primär (processen är lokaliserad i dermis), sekundära (när hudskador är resultatet av lymfocytinfiltration av de inre organen).

De viktigaste symptomen är:

• Polymorfa hudutslag.
• Rising klåda.
• Närvaron av små, platta element i nodulär form.
• Utseende gulaktiga plack, därefter omvandla till fickor av hyperpigmentering och atrofi (när plackform).
• Den kliniska bilden liknar psoriasis (vid melkouzelkovoy typ).
• Torrhet, svullnad, rodnad och fjällning av huden (med erytrodermisk typ av sjukdom).

Symtomatologi av perifer lymfom

Clinic sjukdom beror på scenen och typ av patologisk process.

Kännetecknas av en ökning av lymfvävnad i nacken, ljumske och axillära regioner.

Patienter klagar över överdriven svettning, kraftig viktminskning, aptitlöshet, allmän svaghet, feber, och i närvaro av en förstorad mjälte och lever (som är ganska vanligt) - genom andfåddhet, återkommande hosta och en känsla av tyngd i magen.

diagnostik

• Inspektion, insamling av klagomål och anamnes onkolog.
• General blod och urinanalys.
• Blood biokemi, samt test för antikroppar mot hepatitvirus.
• En biopsi av den skadade lymfkörteln (vilket gör det möjligt att verifiera diagnos av T-cell-lymfom).
• USA.
• HERR
• CT.
• Onkoskrining kropp.
• Immunofenotipirovannoe studie.
• Molekylära genetiska analyser.
• Cytogenetisk analys.

terapi

Behandling av T-cell-lymfom beror på formen och stadium av processen.

Till exempel för erytematösa skede mycosis fungoides speciell cancerbehandling inte utses, och de yttre kortikosteroider och interferon används.

Den antitumörbehandling är att genomföra kemoterapi och strålbehandling.

I enlighet med en form av sjukdomen (indolent, aggressiv, och mycket aggressiv) bestäms av längden och sammansättningen av behandlingen, och rehabilitering.

Indolent lymfom inte behandlas, men endast regelbundet observeras om processen fortskrider, taktik förändras.

Vid behandling av aggressiva former av kombinationsanvändning av kemoterapeutiska läkemedel och Rituximab (monoklonal antikropp).

När det gäller mycket aggressiva lymfom, förskriva läkemedel som används vid behandling av akuta leukemier.

Ganska ofta, kemoterapi i kombination med stamcellstransplantation.

Emellertid, är den mest effektiva behandlingen för lymfom att genomföra en trettio strålterapi (såsom beskrivs i Elekta Synergy), och efter att ha fått de kemoterapeutiska medlen.

Komplikationer som får kemoterapeutiska medel kan omfatta: lung-, bröst-, och så vidare. Strålbehandling kan kompliceras av utvecklingen av koronar ateroskleros.

Efter en framgångsrik behandling är en obligatorisk rehabilitering.

T-cellslymfom: prognos

• När tid upptäcka sjukdomen (initiala steget) och tilldelning av adekvat behandling fem års överlevnad är åttiofem procent, och för pediatriska patienter - till nittio procent.
• Beträffande angioimmunoblastic lymfom prognos besvikelse. Medellivslängden hos patienter med en sådan diagnos är bara två och en halv - tre år. Överlevnadsgraden för endast en tredjedel av patienterna har en period på fem år.
• I närvaro av T-lymfoblastisk formen prognos beror på närvaron / frånvaron av lesionen i benmärgen. Om benmärgen inte påverkas, är oftast positivt resultatet. Annars kan förväntas förbättras endast tjugo procent av patienterna.
• Prognos och överlevnad svamp avium beror på formen och stadium av processen. När sålunda överlevnadsstångform - upp till tio år, och en ogynnsam prognos i fråga om anslutningen av lunginflammation, och så vidare; eritrodermicheskoy formen sorovozhdaetsya sammanfogning olika komplikationer som resulterar i döden inträffar inom två - fem år; medan den huvudlösa formen av en dålig prognos, inträffar dödsfall inom ett år.