Kärlmissbildning: orsaker, symptom, diagnos och behandling

Om i processen för embryonal utveckling avbryts bildandet av cirkulationssystemet, är den vaskulära missbildningen bildas. Detta är en felaktig anslutning av vener och artärer, som yttrar sig i tonåren. Det hela börjar med huvudvärk, migrän och kramper. I svåra fall barn har kramper.

definition

vaskulär struktur skiljer hela cirkulationssystemet. Vissa är tjockare, en del är muskelvägg, vissa har ventiler, men de är alla anslutna till varandra i en viss ordning. Om av någon anledning den etablerade karaktären av sekvensen bryts, är konglomerat bildade invecklade fartyg, som kallas missbildningar.

Normalt denna medfödd sjukdom av okänd orsak. Den förekommer i nitton av hundratusen nyfödda varje år. Kan orsaka missbildningar stjäla syndrom, komprimera ryggmärgen och hjärnvävnad, för att bilda aneurysm och orsaka en stroke och blödning hjärnhinnorna. Oftast komplikationer inträffar vid en mogen ålder, efter fyrtio år.

klassificering

Det finns flera former som kan ta en kärlmissbildning. För deras systematisering användning antogs 1996 den amerikanska klassificeringen ISSVA. Dess grundläggande skillnad från andra klassificeringar - separation av alla avvikelser i tumörer och missbildningar.

1. Kärl tumörer:
   - infantil hemangiom (visas i barndomen);
   - medfödd hemangiom;
   - bunchy hemangiom;
   - veretenopodobnaya hemangioendoteliom;
   - kaposhiformnaya hemangioendoteliom;
   - förvärvas av tumören.
2. missbildningar:
   - kapillära (telangiectasias, angoikeratomy);
   - venös (sporadisk, glomangioma, Mafuchchi syndrom);
   - lymfa;
   - arteriell;
   - arteriovenös;
   - kombineras.

Missbildning av vener

Venös missbildning är onormal utveckling av venen, följt av deras patologiska förlängning. Det är den vanligaste bland alla typer av missbildningar. Denna sjukdom är medfödd, men kan visa sig i barndomen och i vuxen ålder. Ändra placeringen av kärlen kan vara vad som helst: en nervös system, inre organ, hud, ben eller muskler.

Venösa missbildningar kan vara på ytan eller i kroppen lie tjockare isoleras eller sträckning i flera kroppsdelar. Dessutom ju närmare de är belägna på hudytan, desto mer mättade färgförstärkningen.

På grund av den ovanliga formen och färgen kan förväxlas med hemangiom. För differentialdiagnos ganska lätt tryck till den modifierade delen. Missbildningar är mjuka och lätta att byta färg. I händelse av förekomst av onormala blodkärl djup i den mänskliga kroppen externt patologi inte kan visas.

Tillsammans med barnets tillväxt och ökad missbildning, men under inflytande av utlösande faktorer, såsom kirurgi, trauma, infektion, hormonella droger, barnafödande eller klimakteriet, upplevt en snabb expansiv tillväxt av blodkärl.

Chiari missbildning

Denna kärlmissbildning, som kännetecknas av lågt liggande cerebellära tonsiller. Sjukdomen beskrivs i slutet av artonhundratalet österrikiska läkaren Hans Chiari, i vars ära och utsågs fenomenet. Han identifierade några av de vanligaste typerna av denna anomali. På grund av den låga plats tonsill hindra vätska utflöde från hjärnan till ryggmärgen, skapar ökat intrakraniellt tryck och framkallar utvecklingen av hydrocefalus.

Chiari missbildning typ beskrivs förskjutnings cerebellära tonsiller ner och trycka dem genom foramen magnum. Detta arrangemang orsakar expansion av spinalkanalen, vilket kliniskt yttrar sig under puberteten. De vanligaste symtomen är huvudvärk, tinnitus, ostadig när man går, dubbelseende, nedsatt artikulation, svälja problem, och ibland kräkningar. För tonåringar kännetecknas av minskad smärta och temperaturkänslighet i den övre halvan av kroppen och lemmar.

Chiari missbildning andra typen utvecklas om ökad storlek foramen. I detta fall behöver de cerebellära tonsiller inte falla och falla in i den. Detta leder till kompression av ryggmärgen och lillhjärnan respektive. Samtidigt är möjliga symtom på vätskeansamling i hjärnan, hjärtfel, brott mot embryonal mag-tarmkanalen och urogenitala systemet.

ryggmärg

Missbildning av ryggmärgen - är en sällsynt sjukdom som leder till progressiv myelopati. Arteriovenösa missbildningar föredrar placerade mellan arken eller hårt skal ligger på den dorsala ytan av hjärnan i bröst eller ländryggraden. Den vanligaste patologin är vanligt hos vuxna män.

Sjukdomen liknar symptomen av multipel skleros och kan ange en neurolog vilseledande. En kraftig försämring sker efter bristning av blodkärl och blödning i subaraknoidalrummet. Patienter observeras störningar känsliga och motoriska områden, störningar i bäckenorganen. Om går kortikala symptom, sjukdomen blir mer som ALS (amyotrofisk lateralskleros).

Om patienten klagar kännetecknande för två olika neurologiska sjukdomar, måste läkaren misstänkas kärlmissbildning och genomföra en okulärbesiktning av ryggraden. De tecken på att ha förändrad vaskulär lipom och är områden med ökad pigmentering. En sådan person ska skickas till magnetisk resonanstomografi eller datoriserad myelografi. Detta gör det möjligt att verifiera diagnosen.

symptom

Kärlmissbildning ser ut som en tidsinställd bomb eller en pistol med hanen spänd i händerna på ett barn - ingen vet när katastrofen kommer att börja. Trots att sjukdomen är en medfödd anomali, börjar den visa sig långt senare. Det finns två typer av flödeskärlmissbildningar:

- blödning (70% av fallen);
- torpid (i de återstående 30%).

Inget av alternativen kan inte anses vara attraktivt för en person med denna diagnos. I fallet med hemorragisk flödes patienten har högt blodtryck, och den vaskulära enheten är liten och ligger i nacken. Hälften av personer med hemorragisk stroke händer typ av missbildning som leder till invaliditet eller död. Risken för blödning ökar med stigande ålder, och kvinnor en ytterligare faktor är graviditet och förlossning.

Om en person med framgång flyttade första stroke, sedan med sannolikhet 1: 3 under året kommer åter blödning. Och sedan en tredje. Tyvärr, efter tre episoder, få överleva. Ungefär hälften av patienterna har komplicerade former för att bilda intrakraniella blödningar, hematom eller blandade podobolochechnyh tamponad och hjärn kammare.

Det andra alternativet är ett stort flöde, som ligger djupt i hjärnbarken vaskulär missbildning. Dess symptom är ganska typiskt:

- konvulsiv beredskap eller närvaron av epileptiforma attacker;
- svår huvudvärk;
- närvaron av underskotts symtom som liknar en hjärntumör.

synkope

Nästan alla människor med kärlmissbildningar i hjärnan, förr eller senare visas synkope (dvs. synkope). Detta beror på en tillfällig nedgång i den cerebrala cirkulationen. Under synkope patienten är blek, täckt med kallsvett, hans händer och fötter var kall, svag puls och ytlig andning. Attacken varade i ungefär tjugo sekunder och vid dess slut patienten inte minns någonting.

Varje år finns det mer än en halv miljon nya fall av synkope, och endast en liten del av dem har en tydlig orsak och verkan relation. Synkope kan orsakas av överdriven stimulering av sinus caroticus, trigeminusneuralgi eller tung- och svalgnerv, reglering av autonoma insufficiens nervsystemet, störningar i hjärtrytmen och, naturligtvis, kärlmissbildningar. Onormala artärer och vener ger växling av blod och påskynda dess flöde. Som ett resultat, är hjärnan inte får tillräckligt med näring, vilket manifesteras störningar i medvetandet.

komplikationer

Redan innan missbildning manifestera sig kliniskt hos människor gömda kommer att utveckla irreversibla patologiska fenomen. Detta beror på hypoxisk hjärnvävnad del, det dystrofi och döende. Beroende på placeringen av det drabbade området observeras en karaktäristiska bränn symtom (talsvårigheter, gående, frivilliga rörelser, intelligens och t. N.) kan epileptiska anfall.

Allvarliga komplikationer börjar redan i vuxen ålder. Onormala blodkärl har tunna väggar och är mer benägna att frakturer, så att patienter med missbildningar vanligare ischemisk stroke. Stora konglomerat artärer och vener komprimerar vävnaden runt dem, vilket orsakar hydrocefalus. Den farligaste är blödningar på grund av bristning av flera fartyg. Det kan eller kan ha dödliga konsekvenser och avsluta med små eller inga konsekvenser. Det beror på hur många strömmande blodet. Hemorragisk stroke är mycket mindre lovande utsikter och kan återkomma med tiden.

diagnostik

Initial neurologisk undersökning kan inte avslöja några avvikelser hos personer med kärlmissbildningar. Vanligtvis kräver siktar och mycket grundlig undersökning för att identifiera kränkningar. Om patienten klagar över frekventa svår huvudvärk, darrningar, periodiska störningar av medvetande och nedsatt syn eller promenader, är det en chans att skicka honom att utföra neuroimaging. Enkelt uttryckt, en dator eller magnetisk resonanstomografi av hjärnan.

Den mest detaljerade och exakta vaskulär struktur visar kontrastangiografi. För denna patient i gemensamma halsartären injicerades radiopak vätska och gör en serie bilder. Denna metod har ett antal komplikationer och biverkningar, därför, är endast tillämplig i händelse av svårigheter i att göra en diagnos.

För att visa hastigheten, riktningen och hastigheten för blodflödet till fasförändring, med användning av Doppler ultraljud. Denna metod gör det möjligt för oss att se urladdning blodet mellan artärer och vener, för att avgöra vilken typ av fartyg, för att fastställa förekomsten av aneurysm och andra komplikationer.

behandling

Vare kärlmissbildningar mottagliga för korrigering? behandlingsmetoder beror på vilken typ av abnormitet, dess läge, storlek och inriktning av en historia av stroke.

Det finns tre huvudsakliga metoder för behandling:

- öppen kirurgi;
- minimalt invasiva embolisering;
- icke-invasiv strålkirurgisk behandling.

För var och en av dem finns indikationer, kontraindikationer, och en lista över möjliga komplikationer.

Den mest traumatiska är öppen kirurgi. För att komma till elden, gör öppna kraniet, klipiruyut fartyg och korsa dem. Ett sådant utförande är möjligt i fallet missbildning belägen på ytan av hjärnan och har små dimensioner. Försök att nå djupa skador kan leda till skador på viktiga punkter och en dödlig utgång.

Vad kan göras om patienten är djupt missbildning? Behandlingen är endovaskulär embolisering. Detta är en ganska mild procedur, under vilken en stor kärl som matar den onormala konglomeratet, är en tunn kateter under röntgenkontroll och läkaren kommer till missbildning. Då vaskulär lumen hypoallergen administrerat läkemedel som fyller det tillgängliga utrymmet och blockerar blodflödet i denna region. Tyvärr har denna teknik inte ger absolut säkerhet försäkra oss om att fartyget är helt obliterans. Därför är de flesta ofta används som en kompletterande behandling.

Den mest avancerade metoden för kärlmissbildningar antas drift med cyber kniv (strålkirurgi). Kärnan i förfarandet är att begränsa att hantera radioaktiva strålar onormal härd från olika vinklar. Detta gör att du snabbt förstöra kärlförändringar, utan att skada frisk vävnad. Processen för härdning av blodkärlen i genomsnitt tar några månader. Fördelen är fullständig avsaknad av komplikationer i nervsystemet. Men det finns begränsningar för användningen av denna metod:

1. Den totala diameter av fartygen bör inte överstiga tre centimeter.
2. I historien bör inte vara en stroke eller annan blödning. Eftersom den tunna väggen och kan inte motstå bristning i intervallet mellan utförandet av förfarandet och den slutliga härdningen av missbildning.