En autoimmun sjukdom är trombocytopen purpura

För första gången en autoimmun trombocytopenisk purpura, beskrevs 1735 Verlgofa som observerade sjukdomen i tio års flicka. För närvarande under detta namn formulär kombinerad autoimmun trombocytopeni, orsaka autoaggression där misslyckas. De verkar hemorragisk diates med isolerad brist på blodplättar. Fördela akut och kronisk form av sjukdomen.

orsaker till

Akuta trombocytopen purpura lider mestadels barn i åldrarna 2 till 9 år. Trombocytopen purpura hos barn präglas av plötslig och snabb återhämtning. Utveckling av kliniska manifestationer främjar ofta virusinfektion i övre luftvägarna eller mag-tarmkanalen. I 10% av fallen av sjukdomen i samband med utvecklingen av varicella virus, Epstein-Barr-virus, immunisering, BCG immunterapi. Platelet förstörelse på grund av immunsvaret hos organismen snarare än verkan av viruset.

Kroniska former av trombocytopeni varar mer än 6 månader kallas idiopatisk trombocytopen purpura. Orsaken till sjukdomen är okänd. Trombocytopen purpura börjar ofta i tonåren, puberteten. Vanligare hos kvinnor.

Kliniska manifestationer visas gradvis. Kännetecknas av kroniskt återkommande eller långvarig sjukdomsförloppet. Patogenetiska grund av sjukdom förstärks och påskyndas trombocyter förstörelse av autoantikroppar mot dem.

kliniska bilden

På huden hos patienter med symtom på mikrocirkulatorisk blödnings typ som punktat petekier utslag liten subkutan hematom, purpura på munslemhinnan. Som kännetecknas av blödning av slemhinnorna i näsan, gummin. Förändringar i huden ofta är belägna på framsidan av bålen, övre och nedre extremiteterna. Typiskt bildandet av stora blödning vid injektionsställena. Ibland kan det finnas blödning i sklera och näthinnan, blödningar från mag-tarmkanalen. Hos kvinnor finns blödningar i äggstockarna. I svåra former av njursjukdom blödning kan uppstå.

Trombocytopen purpura kan leda till farliga komplikationer såsom hjärnblödning och subaraknoidalblödning. Kännetecken är positivt manschetten test Konchalovsky tiller-LEED: bildning av blödningar i hudområden av komprimering. Lymfkörtlar, lever och mjälte inte förstoras.

diagnostik

Det viktigaste inslaget i laboratoriet är att minska antalet blodplättar. blodkoagulering tid inte kränks. Heparin plasma har ökat. I många fall, bestäms av den ökning av immunglobulin G trombocyter. Efter signifikant blödning definierad akut hemorragisk anemi.

behandling

Om diagnosen trombocytopenisk purpura, patienter börjar behandling med kortikosteroider. Under behandlingen observerade patienterna en stadig ökning av antalet blodplättar tills fullständig remission. Bristen på effektivitet kortikosteroider och immunomodulatorer föreskrivna delagil. Med ineffektivitet konservativ behandling inom 6 månader rekommenderar utför splenektomi.

Ett annat område av terapi - administrering av höga doser av immunglobulin för intravenös injektion under 5 dagar. Dessa beredningar inaktivera antikroppar som binder till och ta bort virala, bakteriella och andra antigener.

I 80-90% av patienterna i den spontana återhämtningen sker inom 1-4 månader. I vissa fall kan trombocytopen purpura pågå i upp till 12 månader. Sjukdomen är kronisk skovvis: blödning perioder omväxlande med perioder av remission.