Butterfly syndrom: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), eller som det kallas, fjäril syndrom - detta är en mycket sällsynt ärftlig sjukdom. Dessa barn kallas barn med fjärilar. Om detta namn du har några intressanta föreningar, är själva sjukdomen inte estetiskt tilltalande. I själva verket har patienter med epidermolysis bullosa tillbringar hela sitt liv i ett smärtsamt straff. Anledningen - deras hud, bräcklig som fjärilsvingar.

Tyvärr är sjukdomen "butterfly syndrome" kan inte desinficeras. Eftersom det är djupt inbäddad i den genetiska nivån. Sådana barn behöver särskild vård: helt mjuk miljö, kläder och skor. I Ryssland är det obotlig sjukdom inte ens med på listan över de mest sällsynta sjukdomar. Det finns dock en särskild fond för att hjälpa barn Butterfly "Bella".

Varje år en massa pengar doneras till fonden, på något sätt hjälpa barn som har en sjukdom "butterfly syndrome". Fotografier av patienter kan ses i denna artikel och i den vetenskapliga medicinska litteraturen. Dock har information om epidermolysis bullosa inte fått ordentlig distribution i Ryssland och OSS-länderna.

Sjukdom "butterfly syndrome" inte är känd för allmänheten. Få kan ens uttala dess komplicerade namn - epidermolysis bullosa. Dessa barn har över hela Ryssland och OSS-länderna. Var och en av patienterna med samma problem: lokala läkare vet inte hur de gör, är diagnosen "ungefär", och inte alltid trogen de typer av sjukdomen. Och ibland hans mor även dölja dessa barn, som leder till döden på grund av felaktig vård.

fjäril syndrom kännetecknas av uppkomsten av den mänskliga hudutslag bubbla. Beroende på bubblorna är följande typer av epidermolysis bullosa (EB):

1. Enkelt. Det bildas på de övre delarna av huden. Huden tjocknar på handflator och fotsulor. Bubblor kan bildas även i munnen.
2. Border. Det verkar på huden-epidermal korsning. I svåra bubblor sjukdoms kan visas på väggarna i matstrupen, tarmar och urogenital tarmkanalen.
3. Dystrofisk. Bubblor på knän, händer, armbågar, slemhinnor, kan påverka matstrupen, orsakar problem med tillväxt och näring. Denna typ kännetecknas också av en fusion av fingrar och tår.

Syndrom fjäril - resultatet av felaktig bildning av proteinet i huden, eller dess frånvaro. Även orsaken till sjukdomen kan vara en spontan genmutation.

Vid födseln, huden på ett sjukt barn glider eftersom huden av en orm. Naturligtvis orsakar detta en chock reaktion i modern. Många vägrar helt enkelt att sjuka barn är fortfarande i BB. Men chansen att överleva för barnet med sjukdomen epidermolysis bullosa i barnhem är praktiskt taget noll. De flesta av barnen dog vid fel vård. När allt kommer omkring, dessa barn behöver mycket noggrant hantera.

Den svåraste perioden i patienter - det är åldern upp till 3 år. Så småningom, med rätt vård, förråar huden. En liten barn när man försöker krypa alla flådda knän och händer. Hud blåsor och skalar av, orsakar svår smärta. Sådana barn kan inte ens skaka hand som en vanlig människa. Med växa upp, de gradvis lära sig att skydda sig själva. Vid en ålder av 3 år i livet blir lättare.

Men patienter med en svår form av epidermolysis bullosa dagligen upplever svår smärta och klåda, som inte kommer att hjälpa även antihistaminer. Dessutom var tredje dag, måste de uthärda nödvändiga och smärtsamma förbandsmaterial. Dessa barn, som alla andra obotligt sjuka, är speciella. De har otroliga ögon, troligen från denna outhärdlig smärta, kan vi inte förstå.