Eisenmenger syndrom: orsaker, symptom, diagnos, behandling

I kardiologi i allmänhet och medfödda missbildningar, särskilt just nu finns det redan tiotals "nominella" förhållanden. Några av dem beskrivs under lång tid och framgångsrikt behandlats vid före och neonatalperioden, men de flesta är fortfarande letar efter forskaren. En av dem är Eisenmenger sjukdom. Syndromet identifierades i början av nittonhundratalet av den framstående österrikiska barnläkare och bär nu hans namn.

definition

Eisenmenger syndrom (Eisenmengers) - denna kränkning natal utveckling av hjärtmuskeln, vilket inkluderar närvaro av en defekt i septum mellan kamrarna, aorta otzerkalennoe position och att öka storleken på den högra ventrikeln. Lyckligtvis kan denna defekt framgångsrikt användas, och barn ytterligare växa och utvecklas på samma sätt som sina jämnåriga.

statistik

Just nu cirka fem procent av alla fall av hjärt avvikelser hos barn tar Eisenmenger syndrom. Medfödd hjärtsjukdom kan delas med andra hjärtsjukdomar av nyfödda och småbarn. Vissa läkare har kombinerat obehandlad några hemodynamiska störningar i detta syndrom.

Syndrom eller komplex

Allokera separata komplex och Eisenmenger syndrom. Syndrome - en beteckning okorrigerade kränkningar av blodcirkulationen att kringgå utvecklingen mellan hålrummen i hjärtkamrarna. En komplex innehåller specifika sjukdomar som finns hos fostret eller det nyfödda barnet.

etiologi

Processen för hur detta syndrom bildas, fram till slutet är okänd, forskare och läkare försöker fortfarande hitta en förklaring. Dock lyckades de ganska bra att undersöka de faktorer på grund av vilka Eisenmenger komplex visas. Orsakerna kan delas in i två kategorier: inre, eller genetiska och externa eller miljöeffekter.

1. Snacka om en direkt ärftlig överföring av denna sjukdom kan inte vara, men om en första eller andrahands släktingar är närvarande störningar av bildandet av vitala organ, det finns alltid en risk att barnet de uppstår.
2. Förgiftning under prenatal period. Riskkategorin innehåller gravida kvinnor som bor i stora städer, som arbetar i farligt arbete eller arbetar med kemiska eller fysikaliska föroreningar.
3. Tar mediciner. Vissa läkemedel farliga att ta under barnafödande. Därför före befruktningen eller under de första veckorna efter förlossningsläkare bör konsulteras med alla mottagna medel. Även om det är bara en huvudvärkstabletter.
4. Användningen av vitaminer och näringstillskott av tvivelaktig kvalitet. Vanligtvis dessa ämnen är ofarliga, men i sällsynta fall kan leda till skador på mottagningen har ännu inte bildat skelett av barnet eller hans inre organ.
5. Förekomsten av en av föräldrarna till lång sikt kronisk sjukdom.

Naturligtvis behöver dessa skäl anger inte specifikt på Eisenmenger syndrom. Symptom, dess diagnos och behandling diskuteras nedan.

patogenes

När en person har sådana anatomiska funktioner är närvarande, vara säker på att det kommer att bli störningar i blodcirkulationen. På grund av närvaron av betydande Ventrikelseptumdefekt, såväl som på grund av fel position av aorta är blandade venösa och aortablod i hjärtat kaviteten. Dvs bildade shunt och shunt från vänster till höger. Med tiden trycket i lungstam ökar, ibland kanske till och med överstiga de i aorta. Detta i sin tur leder till en reflex spasm av små blodkärl i lungkretsloppet. Utveckla pulmonell hypertension. Om det varar länge, då finns det en kompensatorisk förtjockning av väggarna i kapillärerna och blod stasis inträffar i lungorna.

Kliniker delad "vita" och "blå" Eisenmenger syndrom. I det första fallet är shunten i sin klassiska versionen, det vill säga från vänster till höger, och i den andra - tvärtom.

symptom

Hos spädbarn och småbarn speciella meddelande symptom är svårt. Fysiska och intellektuella utvecklingen hos barn inte lider. Om ålder verkar motsatt växling, då personen andnöd, blå nasolabiala triangel och extremiteter, trötthet, hjärtklappning eller arytmi påtaglig smärta av angina typ. Typiskt är den situation som patienter vidta för att minska symptomen - huk. Så det blir lättare att andas.

Av de vanliga sjukdomar ofta kan höra klagomål av huvudvärk, näsblod och hosta upp blod. Du kan ändra rösten på grund av kompression av nervändarna i artärerna vidgade. Ofta kan man observera patologier liknande utsprånget av bröstet typ av puckel och ändra de terminala falanger på fingrarna som trumpinnar, som pekar på hjärt misslyckande, som kallas Eisenmengers syndrom. Orsaker, symptom, diagnos det känt att varje hjärtspecialist.

Komplexet kan kompliceras av bronkit, lunginflammation, endokardit bakteriell etiologi, blödning från lungorna, och även deras hjärtinfarkt. Utan behandling är den förväntade livslängden hos människor inte mer än trettio år.

diagnostik

Tyvärr, när den ordinarie prov avslöjar sjukdomen är inte möjligt. För att bekräfta presumtiv diagnos, kräver speciella metoder för forskning:

1. Röntgen av bröstet, vilket kommer att visa den visuella förändringen av hjärt konturer och större fartyg.
2. Angiografi laster som bildteknik av vaskulär utveckling används ofta, men i detta fall är det inte specifikt, och kan bara upptäcka förändringar mycket erfaren specialist.
3. EKG avslöjar i så fall, om det hålls under Holter övervaka. Då informationen läkaren inte kommer att vara fem minuter inspektion, och för hel dag, och han kommer att kunna identifiera förändringar i räntan.
4. Ekokardiografi - ultraljud av hjärtat är. En utmärkt metod för att detektera defekter i hålrummen i hjärtat och blodsjukdomar.
5. Hjärtkateterisering, i detta fall - den mest acceptabla och tillförlitlig metod för forskning. Det bidrar till att identifiera alla fel, bestämma egenskaperna hos en enda hjärta och utveckla en behandling.

Det är en så svår att diagnostisera Eisenmenger syndrom. Symptom (sjukdomsbehandling flerstegs och tidskrävande) sin ospecifik patologi är förklädd till en vanlig sjukdom och flyr uppmärksamhet allmänläkare.

behandling

Trots den eviga konfrontation mellan kirurger och läkare, i fallet med denna sjukdom, de var överens om att gemensamma ansträngningar måste behandlas som konservativ behandling i sig inte ger önskad effekt, och prompt kan inte ge stabil remission. Därför har ett antal åtgärder utformats för att eliminera Eisenmenger syndrom:

1. Bleed (med en modern twist, kallas detta "flebotomi"). Enkla och problemfritt sätt. Det används på patienter med patologi visat ett par gånger per år. Före och efter ingreppet med nödvändighet bestäms av viskositeten för blod och hemoglobinnivå.
2. Användning av inhalerat syre. Används som en tilläggsbehandling för att ta itu med cyanos och hypoxi sekundära. Dessutom har de en psykosomatisk effekt på patienter.
3. Antikoagulantia. De har inte en tillräcklig nivå av bevis som möjligt för att komma ur askan i elden, och i stället för blodförtunnande medel för att få sin fulla nesvorachivaemost.
4. Andra läkemedel:
   - diuretika för avlägsnande lungödem;
   - lösningar för att förbättra hemodynamiken.
5. Kirurgisk teknik:
   - pacemaker för att kompensera för arytmi;
   - Fullständigt avlägsnande av en Ventrikelseptumdefekt stängning och en onormal shunt.

Exakt hur man ska behandla Eisenmenger syndrom bör behandlas med din läkare eller till och med flera specialister. Så hur man ger en garanti för framgång inte kan vara någon metod.